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過敏、感染治不好 竟是賈伯斯症候群
Oct 17th 2012, 00:38
【聯合報╱記者楊欣潔/台北報導】
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17歲的林小弟長年飽受「賈伯斯症候群」影響,到處可見抓痕。 記者鄭清元/攝影 |
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17歲的林小弟自2歲開始皮膚搔癢、頭皮長膿包,鼻竇炎、中耳炎及肺部感染反覆發作,平均2到3個月就需要住院,12歲時確診為「賈伯斯症候群(Job's syndrome)」。
這裡的「賈伯斯」不是已故蘋果電腦創辦人,而是聖經人物。賈伯斯症候群的命名來自聖經,描述信徒賈伯斯從頭到腳反覆長膿,後發現疾病因先天基因變異造成免疫缺損,8至10%的患者可能罹患淋巴癌,風險比一般人高出30至50倍。
林口長庚兒童過敏氣喘風濕科主治醫師李文益表示,賈伯斯症候群也被稱為高過敏抗體反覆性感染症狀群,屬於罕見疾病,每10萬人有2.14人患病,台灣僅500位患者,但常隱身在過敏疾病,沒被診斷出來,每5位賈伯斯症候群患者,就有1位過敏兒。
李文益分析,林小弟與一般過敏兒不同處有三,一是反覆性皮膚感染,如頭皮每兩個月就出現一次膿包;二是嚴重呼吸道感染,如鼻竇炎、中耳炎、肺炎;最後是過敏指數過高,IgE抗體大於2000IU/ml,這都是賈伯斯症候群的表徵。
另外,李文益表示,顯性基因突變的賈伯斯症候群患者,臉部常有「戽斗」的尖下巴、臉皮較粗、乳牙未落但恆齒已長出等特徵。
林口長庚兒童敏氣喘風濕科主任葉國偉說,賈伯斯症候群的治療與過敏不同,過敏治療通常給予抗組織胺及類固醇等,很少使用抗生素,但賈柏斯症候群患者需要每天服用預防抗生素,對抗金黃色葡萄球菌及念珠菌,但只能盡量控制感染。
葉國偉建議,若有過敏久治不癒,並伴隨嚴重感染,可至醫院做基因檢驗,評估是否為先天性免疫缺陷。一旦基因診斷確立,應及早接受治療。
●賈伯斯症候群
10大警訊
1. 一年內感染中耳炎4次以上
2. 一年內嚴重性鼻竇炎2次以上
3. 使用抗生素2個月以上未見改善
4. 一年內感染肺炎2次以上
5. 新生兒體重無法增加或無法正常生長
6. 反覆性深層皮膚或器官膿腫
7. 反覆性口腔鵝口瘡或皮膚黴菌感染
8. 需靜脈注射抗生素才可控制發炎
9. 感染腦炎、骨髓炎、蜂窩組織炎或敗血症2次以上
10.家族遺傳史
資料來源李文益醫師
製表楊欣潔■聯合報
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